DE ZIEKTE VAN HIRSCHSPRUNG

Bij een geboorte zijn ouders vaak in de wolken van blijdschap. Soms blijkt al na een korte tijd dat er iets mis is met de baby, maar wat? Het kindje poept slecht, weinig of helemaal niet, heeft een bol gespannen buik, is lusteloos en hangerig, drinkt vaak niet goed en spuugt soms. De vreugde en blijdschap slaan dan al snel om in bezorgdheid en spanning. Wat is er mis?

Bij enkele kinderen met deze verschijnselen kan de oorzaak de ziekte van Hirschsprung zijn. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 kinderen geboren met deze aandoening die is genoemd naar de Deense kinderarts Harald Hirschsprung (1830 - 1916). Er zijn in Nederland (kinder-) academische ziekenhuizen die veel ervaring hebben met de ziekte van Hirschsprung.

WAT IS DE ZIEKTE VAN HIRSCHSPRUNG?

Kenmerkend voor de ziekte van Hirschsprung is dat, in een korter of langer gedeelte van de wand van de darm en in de inwendige kringspier van de anus, noodzakelijke zenuwcellen ontbreken. De darm kan de beweging (peristaltiek) niet maken om de ontlasting richting endeldarm en anus te stuwen. De ontlasting hoopt zich op en de darm gaat uitzetten. Aan de buitenkant is dit zichtbaar als een dikke, gespannen buik. Omdat het kind 'vol' zit, zal het weinig of geen trek in voedsel hebben.

OORZAAK

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking. We weten dat deze afwijking in een vroeg stadium van de zwangerschap ontstaat, namelijk in de vierde of vijfde week. Ook is sinds 1996 in ieder geval van één gen aangetoond dat het betrokken is bij de ziekte van Hirschsprung. Het is echter nog niet bekend waardoor de afwijking ontstaat.

ONDERZOEK EN DIAGNOSE

In het ziekenhuis zullen eerst een aantal routine onderzoeken worden gedaan. Daarna zal men door aanvullend onderzoek een diagnose stellen. Aan de hand van gedane onderzoeken zal een behandelplan worden opgesteld. De behandelmethode kan per ziekenhuis en per patiënt verschillen.

BEHANDELING

Bij de ziekte van Hirschsprung is een operatie noodzakelijk. Eerst zal men echter het acute probleem moeten oplossen, want de ontlasting komt niet naar buiten. Dit kan op twee manieren gebeuren: door de dikke darm te spoelen met spoelvloeistof (of water), of door operatief een tijdelijke stoma aan te leggen.Het kind moet hiervoor in het ziekenhuis opgenomen worden. Onder begeleiding van een verpleegkundige leren de ouders/verzorgers de darm te spoelen of het stoma te verzorgen. Een volgende stap in de behandeling is verwijderen van het stuk darm dat niet goed werkt. Soms zal men tijdens deze operatie ook een eventueel aanwezig stoma opheffen. In andere gevallen zal dit in een later stadium gebeuren.

HOE VERDER?

Alle kinderen zullen langdurig onder controle blijven bij de behandelend arts. Veel kinderen kunnen na de operatie problemen met de ontlasting houden (verstopping en/of diarree, winderigheid). Tijdens periodes dat een kind met de ziekte van Hirschsprung zich niet goed voelt, bijvoorbeeld bij een verkoudheid of ziekte heeft dat soms ook zijn weerslag op het ontlastingspatroon. Maar ook spanningen of dingen buiten het normale patroon zoals logeren, schoolreisjes, enz. kunnen er invloed op hebben. Het meest voorkomend probleem is verstopping. Het kind kan hier signalen voor geven. Het is hangerig, eet slecht, klaagt over pijn in de buik en heeft meerdere malen vegen in de broek. In overleg met de behandelend arts kunnen hier maatregelen tegen genomen worden.

TOT SLOT

Er wordt wel beweerd, dat na de operatie(s) de patiënt genezen is van de ziekte van Hirschsprung. Niets is echter minder waar. De ziekte van Hirschsprung heb je voor het leven. Sommigen zullen weinig hinder meer ondervinden van hun "ziekte". Anderen zullen nog regelmatig kleine of grote problemen hebben. Eén ding is echter duidelijk: je kunt er oud mee worden.

DE VERENIGING ZIEKTE VAN Hirschsprung

Veel mensen kunnen over hun ziekte of die van hun kind praten met familie, kennissen en/of hulpverleners. Ook kan steun worden verkregen door contact met lotgenoten. Deze mensen zullen naar hen luisteren en adviezen kunnen geven. Problemen kunnen worden verwoord zonder dat veel uitleg gegeven hoeft te worden. De basis voor begrip, kennis en herkenning is aanwezig. De Vereniging Ziekte van Hirschsprung biedt de mogelijkheid om in contact te komen met andere mensen die bereid zijn hun ervaring te delen, en helpen om problemen te overwinnen.
De vereniging geeft 4 maal per jaar het blad "Drukwerk" uit. Bovendien organiseert zij jaarlijks een Landelijke contactdag 2005. De vereniging beschikt over uitgebreide informatie en kan terugvallen op goede contacten met artsen en andere organisaties. Wilt u meer informatie dan kunt u contact opnemen met het secretariaat van de vereniging.