De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking van de darm, die haar naam dankt aan de Deense kinderarts Harald Hirschsprung (1830 - 1916). Hij was de eerste Deense kinderarts en interesseerde zich in zeldzame aandoeningen.
Kenmerkend voor de ziekte van Hirschsprung is dat in een kort of lang gedeelte van de wand van de (dikke) darm zenuwcellen ontbreken. Deze zenuwcellen worden ganglioncellen genoemd. De meest opvallende klacht bij de ziekte van Hirschsprung is dat poepen niet mogelijk is of grote moeite kost.
De darmbewegingen zijn normaal gesproken goed gecoördineerd (peristaltiek). Hiervoor zijn ganglioncellen nodig. Een darmgedeelte zonder ganglioncellen kan geen goede, gecoordineerde bewegingen maken, waardoor de darminhoud (ontlasting) niet in de richting van de anus wordt gestuwd. Het gevolg is dat de ontlasting blijft steken en zich ophoopt. Dit wordt obstipatie genoemd.
Meer informatie over de ziekte en de behandeling hiervan vindt u op onze site.
Dr. Harald Hirschsprung
Behandeling
Bij de ziekte van Hirschsprung zal een operatie moeten worden verricht om het deel van de darm zonder ganglioncellen te verwijderen. Ook wanneer het stukje zonder ganglioncellen heel kort is zal men moeten opereren. In alle gevallen zal men de inwendige sluitspier van de anus moeten laten zitten (ook al bevinden zich hierin geen ganglioncellen).
Hirschsprung Expertisenetwerk
Het expertisenetwerk ziekte van Hirschsprung wordt gevormd door de vijf expertisecentra voor de ziekte van Hirschsprung in Amsterdam, Groningen, Nijmegen, Rotterdam en Utrecht.
In dit netwerk werken artsen, verpleegkundigen en paramedici aan een optimale diagnostiek, behandeling en begeleiding voor patiënten met de ziekte van Hirschsprung.
Expertisenetwerk
Europese referentienetwerken (ERN’s) zijn virtuele netwerken van Europese zorgverleners. Ze richten zich op het aanpakken van complexe of zeldzame ziekten of aandoeningen waarvoor zeer gespecialiseerde behandelingen en een bundeling van kennis en middelen nodig zijn.
De ziekte van Hirschsprung valt onder Ernica
Ernica website
Ernica heeft een vakantietool ontwikkeld. Dit kan zeer handig zijn wanneer je op vakantie gaat naar het buitenland en onverhoopt door de ziekte van Hirschsprung naar het ziekenhuis moet. (Momenteel is de tool alleen beschikbaar in het Engels. Tip: gebruik de Google Translate functie om de website te vertalen naar het Nederlands)
Vakantietool
Medisch advies
Bij de Vereniging ziekte van Hirschsprung werken vrijwilligers die zelf veelal op de een of andere manier betrokken zijn bij de aandoening. Dit kan zijn, omdat zij zelf de ziekte van Hirschsprung hebben of iemand in hun naaste omgeving, zoals een kind of partner.
Medische centra
Hieronder vindt u een overzicht van verschillende medische centra waar u terecht kunt voor vragen, onderzoek of behandeling.
Onderzoek
Op deze pagina houden wij u op de hoogte van de onderzoeken die er momenteel gedaan worden die betrekking hebben tot de ziekte van Hirschsprung.
Wat is het?
De ziekte van Hirschsprung uitgelegd in 90 seconden om een leven lang het verschil te maken.
Een vroege diagnose, begrip en onderzoek zijn hard nodig om patiënten met Hirschsprung een beter leven te geven.
